Podezření na fenylketonurii je zpravidla odhaleno ještě v porodnici, kdy jsou novorozenci podrobeni screeningu z kapky krve odebírané z paty. Tento test má odhalit hladinu fenylalaninu, respektive jeho poměru vůči tyrozinu.Základem pro přípravu stravy nemocných s PKU jsou zelenina, brambory, ovoce, rostlinné tuky a oleje, speciální mouka vyrobená ze škrobu určená k přípravě pečiva, nízkobílkovinné těstoviny a další výrobky s nízkým obsahem bílkovin.Fenylalanin je esenciální aminokyselinou, kterou si naše tělo nedokáže samo vyrobit. Avšak je součástí bílkovinných produktů, proto jej můžeme lehce získat z potravy. Vyskytuje se například v čokoládě, rybách, mléčných výrobcích, sýrech, kvasnicích, oříšcích, ale i v zelených potravinách, třeba v mladém ječmeni.
Co je nemoc PKU : Fenylketonurie, často označovaná zkratkou PKU, je vzácná dědičná metabolická porucha. V České republice postihuje odhadem 1 osobu z 9000. Ovlivňuje především metabolizmus aminokyseliny fenylalaninu, což může vést k řadě komplikací, pokud není porucha správně diagnostikována a léčena.
Jak se DEDI fenylketonurie
Fenylketonurie (PKU) je dědičná choroba u člověka, při které lidské tělo není schopno odbourávat aminokyselinu fenylalanin, která je součástí bílkovin v potravě. Choroba se projevuje v raném věku dítěte a není-li léčena, vede k mentální retardaci. PKU se dědí jako recesivní znak.
Co je Nizkobilkovinna dieta : Cílem nízkobílkovinné diety je nejen snížit objem přijatých bílkovin na polovinu běžné dávky, ale také v maximální míře omezit konzumaci soli a všech potravin, které ji obsahují. Denní příjem bílkovin v dietě má být 0,6 g/kg tělesné hmotnosti, proto vybíráme vysoce kvalitní živočišné bílkoviny.
Dávkování fenylalaninu
Fenylalaninu potřebuje náš organismus dostatečné množství, jelikož jeho průměrná denní spotřeba činí cca 0,5 až 2 gramy. Doporučené denní dávkování se proto pohybuje v rozmezí 1 – 2 gramů denně.
Zdroje. Ve stravě je nejvíce fenylalaninu obsaženo v čokoládě. Také se vyskytuje v sýrech, žvýkačkách, semenech, ořeších, mase, rybách, mléce a vejcích. Nejhodnotnější jsou kvasnice, izolovaný sojový protein, tofu a parmezán.
Co je Phenylalanine
L-fenylalanin je přirozeně se vyskytující esenciální aminokyselina, kterou musíme získat ze stravy, protože ji tělo samo neumí vyrobit. Je zdrojem prekurzorů pro neurotransmitery, které podporují zdraví mozku. Jako doplněk stravy užívejte jednu kapsli jednou až dvakrát denně s vodou.Typickým příznakem je vyrážka, která se nejprve objeví na obličeji a připomíná tvar motýlího těla a poté se objevuje i na trupu a končetinách. Ta se proměňuje vzhledem k teplotě prostředí. Nemoc doprovází také několikadenní horečka, bolest hlavy, rýma a bolest svalů a kloubů. Pátá nemoc může probíhat i bezpříznakově.Nejlepším zdrojem bílkovin jsou luštěniny, libové maso, mléčné výrobky a vejce. Rostlinné bílkoviny, které obsahují minimum nebo žádné tuky, jsou v sóje, luštěninách a obilovinách. Další bílkoviny nalezneme v semenech nebo ořechách, ale také v ovoci a zelenině.
Pokud chcete zhubnout, zaměřte se na denní příjem bílkovin mezi 1,6 – 2,2 gramy bílkovin na 1 kilogram tělesné hmotnosti. Aktivní sportovci by měli konzumovat 2,2 – 3,4 gramů bílkovin na kilo hmotnosti. Kromě bílkovin je důležité hlídat si příjem vlákniny. Ten by měl být u dospělého člověk cca 30 g za den.
Kolik kJ na hubnutí : Zjednodušeně se dá říci, že hubnoucí ženy by měly mít denní příjem 1 200–1 600 kcal (5000–7000 kJ), muži 1 600–2 000 kcal (7000–8500 kJ). Jde samozřejmě o orientační údaj. Pokud žena začíná s vyšší nadváhou, může její příjem pro hubnutí být klidně i 8 000 kJ.
Jak vznikají aminokyseliny : Aminokyseliny se prokazují reakcí s ninhydrinem nebo fluorescaminem. Ninhydrin dekarboxyluje aminokyseliny na oxid uhličitý, amoniak a aldehyd, redukovaný ninhydrin pak reaguje se vzniklým amoniakem za vzniku modrého komplexu. Tato reakce je základem kvantitativního stanovení aminokyselin.
Co je hodnota Phe
Vysoká hodnota Phe v krvi (hyperfenylalaninemie, HPA) při neléčené PKU vede především k poruše neu- rokognitivních funkcí. Incidence onemocnění kolísá ve světě od 1 : 2 600 živě narozených dětí v Turecku k hodnotě 1 : 100 000 živě narozených dětí v Japonsku (1, 2).
Pátá nemoc
Původcem páté nemoci (erythema infectiosum) je lidský parvovirus B19, který se přenáší kapénkovou infekcí, tedy vzduchem. Postihuje především děti předškolního a nižšího školního věku, ale může postihnout i dospělého, který tuto nemoc neprodělal jako malé dítě.Pátou nemoc (erythema infectiosum) vyvolává lidský parvovirus B19. Je to nezávažné onemocnění většinou s velmi lehkým průběhem, často proběhne i bezpříznakově. Nejčastěji onemocní děti ve věku 5–15 let, přenos je kapénkovou cestou.
Co se stane když jím hodně bílkovin : Vysoký příjem bílkovin může vést k zatížení ledvin, a to už při konzumaci 2,5 gramu na kilogram tělesné hmotnosti. Ledviny pomáhají z těla odvádět mnohé odpadní látky, například dusík, když tělu dodáme příliš mnoho bílkovin, pak může dojít k narušení správné funkce ledvin, případně i k rozvoji onemocnění s názvem dna.