Fenylketonurie (PKU) je dědičná choroba u člověka, při které lidské tělo není schopno odbourávat aminokyselinu fenylalanin, která je součástí bílkovin v potravě. Choroba se projevuje v raném věku dítěte a není-li léčena, vede k mentální retardaci. PKU se dědí jako recesivní znak.V případě fenylketonurie jde o velmi přísnou kombinaci diet bezlepkové, bezlaktózové a nízkobílkovinné. Omezení bílkovin, spolu s medicínskou podporou (dodávání vhodných aminokyselinových směsí a dalších látek a vitaminů) je jedinou možností, jak zamezit poškození organizmu.Fenylketonurie, často označovaná zkratkou PKU, je vzácná dědičná metabolická porucha. V České republice postihuje odhadem 1 osobu z 9000. Ovlivňuje především metabolizmus aminokyseliny fenylalaninu, což může vést k řadě komplikací, pokud není porucha správně diagnostikována a léčena.
Co obsahuje fenylalanin : Fenylalanin je esenciální aminokyselinou, kterou si naše tělo nedokáže samo vyrobit. Avšak je součástí bílkovinných produktů, proto jej můžeme lehce získat z potravy. Vyskytuje se například v čokoládě, rybách, mléčných výrobcích, sýrech, kvasnicích, oříšcích, ale i v zelených potravinách, třeba v mladém ječmeni.
Jak zjistit Fenylketonurii
Podezření na fenylketonurii je zpravidla odhaleno ještě v porodnici, kdy jsou novorozenci podrobeni screeningu z kapky krve odebírané z paty. Tento test má odhalit hladinu fenylalaninu, respektive jeho poměru vůči tyrozinu.
Co je Nizkobilkovinna dieta : Cílem nízkobílkovinné diety je nejen snížit objem přijatých bílkovin na polovinu běžné dávky, ale také v maximální míře omezit konzumaci soli a všech potravin, které ji obsahují. Denní příjem bílkovin v dietě má být 0,6 g/kg tělesné hmotnosti, proto vybíráme vysoce kvalitní živočišné bílkoviny.
Dávkování fenylalaninu
Fenylalaninu potřebuje náš organismus dostatečné množství, jelikož jeho průměrná denní spotřeba činí cca 0,5 až 2 gramy. Doporučené denní dávkování se proto pohybuje v rozmezí 1 – 2 gramů denně.
K esenciálním aminokyselinám patří I fenylalanin (Phe), klíčová aminokyselina pro sestavování jídelníčku nemocných fenylketonurií. Nejbohatšími zdroji bílkovin pro člověka jsou maso, mléko, vejce, jakož I další potraviny, ať už rostlinného, nebo živočišného původu.
Kolik Phe za den
Dávkování fenylalaninu
Fenylalaninu potřebuje náš organismus dostatečné množství, jelikož jeho průměrná denní spotřeba činí cca 0,5 až 2 gramy. Doporučené denní dávkování se proto pohybuje v rozmezí 1 – 2 gramů denně.Nejlepším zdrojem bílkovin jsou luštěniny, libové maso, mléčné výrobky a vejce. Rostlinné bílkoviny, které obsahují minimum nebo žádné tuky, jsou v sóje, luštěninách a obilovinách. Další bílkoviny nalezneme v semenech nebo ořechách, ale také v ovoci a zelenině.Pokud chcete zhubnout, zaměřte se na denní příjem bílkovin mezi 1,6 – 2,2 gramy bílkovin na 1 kilogram tělesné hmotnosti. Aktivní sportovci by měli konzumovat 2,2 – 3,4 gramů bílkovin na kilo hmotnosti. Kromě bílkovin je důležité hlídat si příjem vlákniny. Ten by měl být u dospělého člověk cca 30 g za den.
Denní dávka fenylalaninu by se však měla pohybovat mezi 500–1500 mg. Nedostatek fenylalaninu se u člověka může projevit zmateností, emoční agitací, depresemi, špatnými paměťovými funkcemi, změnami v chování, sníženým zájmem o sex, či šedým zákalem.
V jakých potravinách je lysin : Mezi zdroje, které mají největší obsah lysinu na 100 gramů, se řadí:
- hovězí a jehněčí maso – 3,582 mg.
- parmezán – 3,306 mg.
- krůtí a kuřecí maso – 3,110 mg.
- vepřové maso – 2,757 mg.
- pražené sójové boby – 2,634 mg.
- tuňák – 2,590 mg.
- krevety – 2,172 mg.
- dýňová semínka – 1,386 mg.
V jakém jogurtu je nejvíce bílkovin : Na rozdíl od klasického bílého jogurtu se řecký jogurt může pochlubit větším množstvím bílkovin. Zatímco klasický bílý jogurt má 4 g bílkovin / 100 g, řecký jogurt má až 10 g bílkovin / 100 g.
Co se stane když budu jíst hodně bílkovin
V případě, že bílkoviny užíváš nadbytečně, začne docházet k tomu, že tělo bude ve větší míře spotřebovávat vitamíny a minerály. Jsou totiž nezbytné k odbourávání přebytečných aminokyselin. Nadbytečné aminokyseliny tělo nevyužije a vyloučí je ven, nejsou však vyloučeny samy a může vzniknout deficit u jiných prvků.
Vysoký příjem bílkovin může vést k zatížení ledvin, a to už při konzumaci 2,5 gramu na kilogram tělesné hmotnosti. Ledviny pomáhají z těla odvádět mnohé odpadní látky, například dusík, když tělu dodáme příliš mnoho bílkovin, pak může dojít k narušení správné funkce ledvin, případně i k rozvoji onemocnění s názvem dna.Nejlepším zdrojem bílkovin jsou luštěniny, libové maso, mléčné výrobky a vejce. Rostlinné bílkoviny, které obsahují minimum nebo žádné tuky, jsou v sóje, luštěninách a obilovinách. Další bílkoviny nalezneme v semenech nebo ořechách, ale také v ovoci a zelenině.
Co je Phenylalanine : L-fenylalanin je přirozeně se vyskytující esenciální aminokyselina, kterou musíme získat ze stravy, protože ji tělo samo neumí vyrobit. Je zdrojem prekurzorů pro neurotransmitery, které podporují zdraví mozku. Jako doplněk stravy užívejte jednu kapsli jednou až dvakrát denně s vodou.